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英文名稱：Anti-Ataxin 3?
中文名稱：脊髓小腦性共濟失調蛋白3抗體（Ataxin 3）
抗體來源：兔子
克隆類型：多克隆
交叉反應：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、羊?
產品應用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）
尚未在其他應用程序中測試。
用戶終應確定合適稀釋濃度。
分子量：42kDa
細胞定位：細胞核
狀態：凍干或液體
濃度：1mg/ml
來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Ataxin 3:51-150/364
亞型：IgG
純化方法：affinity purified by Protein A
儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
?別 名：AT3; Ataxin 3; Ataxin-3; ATX3; ATX3_HUMAN; ATXN3; EC 3.4.22.; JOS; Josephin; Machado Joseph disease (spinocerebellar ataxia 3, olivopontocerebellar ataxia 3, autosomal dominant, ataxin 3); Machado Joseph disease; Machado Joseph disease protein 1; Machado-Joseph disease protein 1; Machado-Joseph disease protein 1 homolog; MJD; MJD gene; MJD1; Olivopontocerebellar ataxia 3; OTTHUMP00000221583; OTTHUMP00000221585; OTTHUMP00000221586; OTTHUMP00000221587; OTTHUMP00000231995; OTTHUMP00000231997; Rsca3; SCA3; SCA3 gene; Spinocerebellar ataxia type 3 protein.
保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。
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產品介紹
馬查多-約瑟夫病，又稱脊髓小腦共濟失調-3，是一種常染色體顯性神經系統疾病。該基因編碼的蛋白質在編碼區含有（cag）n重復序列，這些重復序列從正常的13-36擴展到68-79是導致馬查多-約瑟夫病的原因之一。發病年齡與CAG重復次數呈負相關。另外，還描述了編碼不同亞型的剪接轉錄變體。[參考文獻編號：2009年9月]
功能：
與轉錄的關鍵調節因子（cbp、p300和pcaf）相互作用并抑制轉錄。作為調節轉錄的組蛋白結合蛋白。作為一種去泛素酶。
亞細胞位置：
核基質。主要是核基質，但不*是核基質。
組織特異性：
無處不在的。
疾病：
ATXN3缺陷是導致脊髓小腦共濟失調3型（SCA3）的原因[MIM:109150]；也稱為馬查多-約瑟夫病（MJD）。脊髓小腦共濟失調是小腦疾病的一個臨床和遺傳異質性群體。由于小腦變性，腦干和脊髓病變，患者的步態逐漸不協調，手、語言和眼球運動協調性較差。SCA3屬于常染色體顯性小腦共濟失調I型（ADCA I），以小腦共濟失調為特征，結合視神經萎縮、眼肌麻痹、延髓和錐體外系征、周圍神經病變和癡呆等其他臨床特征。SCA3的分子缺陷是ATXN3編碼區的CAG重復擴增。擴張時間越長，發病越早，臨床表現越嚴重。
相似性:
包含1個約瑟芬域。
包含3個uim（泛素相互作用基序）重復。
重要注意事項：
本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用。
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多聚甲醛固定，石蠟包埋（小鼠胃）；用檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min；用3%*阻斷內源過氧化物酶20分鐘；在37℃下封閉緩沖液（正常山羊血清）30min；抗體（AsAxin 3）多克隆抗體在1:200 OV下孵育在4°C下加熱，然后根據SP試劑盒（兔子）說明和DAB染色進行操作。
公司優勢：
1）質量：我司提供的的試劑為世界。
2）價格：價格實惠，量大從優。
4）服務：提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。
如需訂購脊髓小腦性共濟失調蛋白3抗體（Ataxin 3）???，請聯系我們。
| PACAP(1-38 Peptide) 腺苷酸環化酶激活肽 1-38（全蛋白） |
| MBP Antigen(Myelin Basic Protein, MBP) 髓鞘堿性蛋白(多肽抗原) |
| Leupeptin 亮抑酶肽 |
| GRP（ Gastrin Releasing Peptide ） 促胃泌素釋放肽（抗原） |
| YTA（標準） 牛血清白蛋白（標準） |
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