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英文名稱：Anti-Ataxin 1?
中文名稱：脊髓小腦失調(diào)癥蛋白1抗體（ATX1）
抗體來源：兔子
克隆類型：多克隆
交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠?
產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）
尚未在其他應(yīng)用程序中測試。
用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。
分 子 量：90kDa
?細(xì)胞定位：細(xì)胞核 細(xì)胞漿
狀態(tài)：凍干或液體
濃度：1mg/ml
來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Ataxin 1:751-815/815
亞型：IgG
純化方法：affinity purified by Protein A
儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
別 名：ATX1; ATXN1; SCA1; Ataxin 1; Ataxin-1; Ataxin1; Spinocerebellar ataxia type 1; ATX1_HUMAN. ?
保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。
?產(chǎn)品介紹：
在常染色體顯性遺傳性共濟(jì)失調(diào)（cerebellar 7-ADCA）是一組異質(zhì)的神經(jīng)退行性疾病characterized城市進(jìn)步的小腦變性，腦和脊髓的干。clinically 7-ADCA，已被分為三組：頭孢類中三的冰。adcai異質(zhì)基因，與五個基因位點，脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)（SCA）1，2，3，4和6兩個五，被分配不同的染色體。adcaii之雪，它總是與視網(wǎng)膜色素變性（SCA7），和adcaiii往往稱為`純的cerebellar綜合征（sca5）可能是齊的疾病。several SCA基因已經(jīng)cloned和兩個shown CAG repeats包含在他們的區(qū)域編碼。7-ADCA的冰引起的膨脹的CAG repeats，elongated產(chǎn)生的多聚谷氨酰胺道在相應(yīng)的蛋白。擴(kuò)展的repeats是可變的尺寸和unstable增大，通常在兩個連續(xù)的當(dāng)代傳。the function of the ataxins冰不知道。這兩個位點已經(jīng)mapped染色體6，它已經(jīng)determined，diseased allele contains41 81 CAG repeats相對，兩個6 39 allele在正常和脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)相關(guān)的冰與1型（SCA1）。至少兩variants成績單編碼相同的蛋白質(zhì)已經(jīng)發(fā)現(xiàn)這個基因。RefSeq [提供]。
功能：
精確的功能未知的ataxin 1冰。它已被shown兩卷可能是參與RNA和RNA的合成。1（ataxin冰含蛋白的多聚谷氨酰胺重復(fù)擴(kuò)張其事業(yè)的脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)1型（SCA1）在人類。這也triggers inclusions原子核的形成。
subcellular位置：
cytoplasm。孤。注：colocalizes與usp7的孤。
組織定位：
widely expressed throughout美體。
翻譯后的修改：
看phosphorylation 775 -增加的致病性和免疫蛋白的多聚谷氨酰胺道。
SUMO化冰依賴核定位和在線調(diào)試phosphorylation - 775。它的存在減少銀行擴(kuò)大多聚谷氨酰胺道。
相似：
atxn1屬于兩個家庭。
1 axh contains域。
重要提示：
本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。
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公司優(yōu)勢：
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