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英文名稱：Anti-ACADVL?
中文名稱：酰基輔酶A脫氫酶很長鏈抗體（ACADVL）
抗體來源：兔子
克隆類型：多克隆
交叉反應：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、兔子????
產品應用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）
尚未在其他應用程序中測試。
用戶終應確定合適稀釋濃度。
分 子 量：66kDa
?細胞定位：細胞漿 細胞膜
狀態：凍干或液體
濃度：1mg/ml
來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACADVL:251-350/655
亞型：IgG
純化方法：affinity purified by Protein A
儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
別 名：ACAD 6; ACAD6; ACADV_HUMAN; Acadvl; Acyl CoA dehydrogenase very long chain; Acyl Coenzyme A dehydrogenase very long chain; LCACD; mitochondrial; Very long chain specific acyl CoA dehydrogenase; Very long chain specific acyl CoA dehydrogenase mitochondrial; Very long-chain specific acyl-CoA dehydrogenase; VLCAD
保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。
?產品介紹：
acadvl（酰基輔酶A脫氫酶，長鏈）催化線粒體脂肪酸β氧化途徑的*步。它對長鏈和非常長鏈脂肪酸的酯，如棕櫚酰輔酶A和硬脂酰輔酶A具有特異性。acadvl缺乏與心肌脂肪酸β氧化減少和心肌病有關。
功能：
對長鏈和非常長鏈脂肪酸的酯有活性，如棕櫚酰輔酶A、mysritoyl輔酶A和stearoyl輔酶A。可容納長達24個碳的底物酰基鏈長度，但對少于12個碳的底物活性很低。
子單元：
同二聚體。
亞細胞位置：
線粒體內膜。
疾病：
acadvl缺陷是導致酰基coa脫氫酶長鏈缺陷（acadvld）的原因[mim:201475]。acadvld是一種常染色體隱性疾病，導致長鏈脂肪酸β氧化受損。臨床上是異質的，有三種主要表現型：嚴重的兒童型，起病早，死亡率高，心肌病發病率高；較輕的兒童型，起病晚，通常以低血糖癥為主要表現特征，死亡率低，罕見心肌病；成人型，骨骼孤立。TAL肌肉受累、橫紋肌溶解癥和肌紅蛋白尿，通常由運動或禁食觸發。
相似性：
屬于酰基輔酶A脫氫酶家族。
重要提示：
本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用
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公司優勢：
1）質量：我司提供的的試劑為世界。
2）價格：價格實惠，量大從優。
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