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英文名稱：Anti-ACOX1?
中文名稱：過氧化物酶酰基輔酶A氧化酶1抗體
抗體來源：兔子
克隆類型：多克隆
交叉反應：人、小鼠、大鼠、豬、兔、羊??
產(chǎn)品應用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）
尚未在其他應用程序中測試。
用戶終應確定合適稀釋濃度。
分 子 量：74kDa
?細胞定位：細胞漿
狀態(tài)：凍干或液體
濃度：1mg/ml
來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACOX1:221-320/660
亞型：IgG
純化方法：affinity purified by Protein A
儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
別 名：ACOX1; ACOX1_HUMAN; AOX antibody Palmitoyl CoA oxidase; Palmitoyl-CoA oxidase; Peroxisomal acyl coenzyme A oxidase 1; Peroxisomal acyl-coenzyme A oxidase 1; SCOX; Straight chain acyl CoA oxidase; Straight-chain acyl-CoA oxidase.
保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。
?產(chǎn)品介紹：
ACOx1缺陷是造成假性新生兒腎上腺腦白質營養(yǎng)不良（偽NALD）的原因；也稱為過氧化物酶體酰輔酶A氧化酶缺乏。偽NALD是一種過氧化物酶體單酶疾病。臨床特征包括智力遲鈍、白質營養(yǎng)不良、癲癇發(fā)作、輕度肝腫大、聽力障礙。由于過氧化物酶體酰輔酶A氧化酶活性降低或缺失，假NALD的特征是血漿中極長鏈脂肪酸水平升高。過氧化物酶體完好無損，功能正常。
功能：
催化酰基輔酶A去飽和為2-反式烯酰輔酶A。亞型1對中鏈脂肪酰輔酶A活性高，活性隨鏈長的增加而降低。亞型2對更大范圍的底物具有活性，并顯示出對極長鏈酰基輔酶A的活性。亞型2對16-羥基棕櫚酰輔酶A的活性是亞型1的兩倍，對1,16-十六烷基輔酶A的活性高出25%。
亞細胞位置：
過氧化物酶體。
組織特異性：
在睪丸中廣泛表達亞型1和2。在肝臟和腎臟中，亞型1的表達水平高于亞型2，而在大腦、肺、肌肉、白色脂肪組織和睪丸中，亞型2的表達水平更高。心臟的水平幾乎相等。
疾病：
ACOx1缺陷是造成假性新生兒腎上腺腦白質營養(yǎng)不良（偽NALD）的原因[MIM:264470]；也稱為過氧化物酶體酰輔酶A氧化酶缺乏。偽NALD是一種過氧化物酶體單酶疾病。臨床特征包括智力遲鈍、白質營養(yǎng)不良、癲癇發(fā)作、輕度肝腫大、聽力障礙。由于過氧化物酶體酰輔酶A氧化酶活性降低或缺失，假NALD的特征是血漿中極長鏈脂肪酸水平升高。過氧化物酶體完好無損，功能正常。
相似性：
屬于酰基輔酶A氧化酶家族。
重要提示：
本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用
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