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英文名稱：Anti-AHI1?
中文名稱：白血病相關蛋白AHI1抗體
抗體來源：兔子
克隆類型：多克隆
交叉反應：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、兔、羊?
產品應用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）
分 子 量：137kDa
?細胞定位：細胞漿 細胞膜
狀態：凍干或液體
濃度：1mg/ml
來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human AHI1:801-900/1196
亞型：IgG
純化方法：affinity purified by Protein A
儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
別 名：Abelson helper integration site 1 protein homolog; Abelson helper integration site 1; Abelson helper integration site; AHI 1; AHI-1; Ahi1; AHI1_HUMAN; Contatins SH3 and WD40 domains; JBTS3; Jouberin; ORF1.
保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。
?產品介紹：
在原始的正常造血細胞中高度表達。在大腦中表達，特別是在引起皮質脊髓束和小腦上足交叉軸突的神經元中。表達于腎臟（腎集合管細胞）（蛋白質水平）。
參與疾病：AHI1缺陷是Joubert綜合征3型（JBTS3）的原因。JBTS是一種常染色體隱性疾病，表現為小腦共濟失調、動眼神經麻痹、低血壓、新生兒呼吸異常和精神運動遲緩。神經放射學上，它的特征是小腦蟲發育不全/發育不全，小腦上足增厚和重新定位，以及異常大的跨顳關節窩，在橫軸切片上出現臼齒（臼齒征）。其他可變特征包括視網膜營養不良和腎臟疾病。JBTS3表現出輕微的中樞外神經系統受累，似乎與腎功能不全無關。
功能：
構造樣復合體的組成部分，在原纖毛的過渡帶處形成復合物，起到阻隔纖毛和質膜之間跨膜蛋白擴散的作用（通過相似性）。
子單元：
構造狀雜巖的一部分（也稱為B9雜巖）。與mks1交互（通過相似性）。與NPHP1相互作用。
亞細胞位置：
細胞質，細胞骨架，纖毛基底體（通過相似性）。細胞連接，粘附連接。
組織特異性：
在原始的正常造血細胞中高度表達。在大腦中表達，特別是在引起皮質脊髓束和小腦上足交叉軸突的神經元中。在腎臟（腎收集管細胞）中表達（在蛋白質水平）。
疾病：
AHI1缺陷是引起Joubert綜合征3型（JBTS3）的原因[MIM:608629]。JBTS是一種常染色體隱性疾病，表現為小腦共濟失調、動眼神經麻痹、張力減退、新生兒呼吸異常和精神運動遲緩。一個異常大的跨掌關節窩，在橫軸切片上顯示臼齒（臼齒征）。其他可變特征包括視網膜營養不良和視網膜疾病。JBTS3表現出小的中樞外神經系統受累，似乎與腎功能無關。
相似性：
包含1個SH3域。
包含7個WD重復。
重要提示：
本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用
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公司優勢：
1）質量：我司提供的的試劑為世界。
2）價格：價格實惠，量大從優。
4）服務：提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。
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