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英文名稱：Anti-AIPL1?
中文名稱：遺傳性失明相關蛋白AIPL1抗體
抗體來源：兔子
克隆類型：多克隆
交叉反應：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、兔、羊??
產品應用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）
分 子 量：44kDa
?細胞定位：細胞核 細胞漿
狀態：凍干或液體
濃度：1mg/ml
來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human AIPL1:165-260/384
亞型：IgG
純化方法：affinity purified by Protein A
儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
別 名：A930007I01Rik; Aipl1; AIPL1_HUMAN; AIPL2; Aryl hydrocarbon interacting protein like 1; Aryl hydrocarbon receptor interacting protein like 1; Aryl-hydrocarbon-interacting protein-like 1; LCA4; MGC25485; OTTHUMP00000128207; OTTMUSP00000006382; RP23-401C17.1.
保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。
?產品介紹：
遺傳性失明相關蛋白，芳基烴受體相互作用蛋白樣1（aipl1），與細胞周期調節蛋白nub1相互作用。AIPL1對蛋白質折疊和穩定以及蛋白質運輸至關重要。它定位于細胞核或細胞質，在松果體和視網膜中高度表達。在視網膜中，AIPL1在發育中的錐狀和棒狀光感受器中均有表達，但僅限于成人視網膜中的棒狀光感受器。AIPL1基因編碼缺陷可導致Leber先天性黑蒙癥IV型，一種早期發病的遺傳性常染色體隱性疾病，導致兒童失明。
功能：
可能對蛋白質運輸和/或蛋白質折疊和穩定很重要。
子單元：
與NUB1交互。
亞細胞位置：
細胞質。原子核。
組織特異性：
高度表達于視網膜。特別定位于發育中的感光層和成人視網膜的感光層內。
疾病：
AIPL1缺陷是導致Leber先天性黑蒙4型（LCA4）的原因[MIM:604393]。LCA是兒童視網膜變性的一個臨床和遺傳異質組，通常以常染色體隱性方式遺傳。通過視網膜電圖檢查，受影響的嬰兒幾乎沒有視網膜感光功能。LCA是嬰幼兒先天性視力損害常見的遺傳原因。
相似性：
包含1個PPiase FKBP類型的域。
包含3個TPR重復。
重要提示：
本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用
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公司優勢：
1）質量：我司提供的的試劑為世界。
2）價格：價格實惠，量大從優。
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