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英文名稱：Anti-ALS2?
中文名稱：肌萎縮側索硬化蛋白2抗體（ALS2）
抗體來源：兔子
克隆類型：多克隆
交叉反應：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、兔、羊?
產品應用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）
分 子 量：184kDa
?細胞定位：細胞漿
狀態：凍干或液體
濃度：1mg/ml
來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ALS2:1384-1440/1657
亞型：IgG
純化方法：affinity purified by Protein A
儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
別 名：ALS 2; ALS2; ALS2_HUMAN; ALS2CR6; Alsin; ALSJ; Amyotrophic lateral sclerosis 2 (juvenile); Amyotrophic lateral sclerosis 2 (juvenile) chromosome region candidate 6; Amyotrophic lateral sclerosis 2 chromosomal region candidate gene 6 protein; Amyotrophic lateral sclerosis 2 protein; Amyotrophic lateral sclerosis protein 2; FLJ31851; IAHSP; KIAA1563; MGC87187; PLSJ.
保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。
?產品介紹：
als2基因的突變導致許多青少年隱性運動神經元疾病（mnds），包括青少年原發性側索硬化癥（jpls），肌萎縮性側索硬化癥（als2）的隱性形式；嬰兒發作的上升遺傳性痙攣性麻痹（iahsp）；以及一種復雜的形式。遺傳性痙攣性截癱（CHSP）。als2基因編碼alsin蛋白。alsin作為rab5的鳥嘌呤核苷酸交換因子，rab5是一種內吞途徑的調節劑。alsin是一種細胞溶質蛋白，與微小的點狀膜結構有關。因此，alsin可能介導細胞膜轉運事件，潛在地連接胞內過程和肌動蛋白細胞骨架重塑。als2 c末端樣蛋白（als2cl）也調節rab 5的活性。
功能：
可作為GTP酶調節器。控制脊髓運動神經元的存活和生長。
子單元：
與als2cl形成異聚體復合物，與als2cl相互作用。
翻譯后修改：
磷酸化的DNA損傷，可能由ATM或ATR。
疾病：
als2缺陷是導致肌萎縮側索硬化2型（als2）的原因[mim:205100]。ALS2是肌萎縮側索硬化癥的家族形式，是一種影響上下運動神經元并導致致命性癱瘓的神經變性疾病。沒有感覺異常。死亡通常發生在2到5年內。肌萎縮側索硬化的病因可能是多因素的，包括遺傳因素和環境因素。這種疾病在5-10%的病例中遺傳，導致家族形式。ALS2缺陷是青少年原發性側索硬化（JPLS）的原因[MIM:606353]。JPLS是一種神經退行性疾病，與肌萎縮側索硬化癥密切相關，但在臨床上不同。它是一種進行性麻痹性疾病，由運動皮層上運動神經元功能障礙而下運動神經元未受影響而引起。
ALS2的缺陷是嬰兒發作的上升性痙攣性麻痹（IAHSP）的原因[MIM:607225]。IAHSP的特點是進行性痙攣和四肢無力。
相似性：
包含1個dh（dbl同源）域。
包含8個早晨重復。
包含1個ph域。
包含5個RCC1重復。
包含1個VPS9域。
重要提示：
本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用
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公司優勢：
1）質量：我司提供的的試劑為世界。
2）價格：價格實惠，量大從優。
4）服務：提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。
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| p27 (cyclin-dependent kinase inhibitor 1B) p27(抗原) |
| P63 protein P63 腫瘤抑制基因（抗原） |
| OPG(Osteoprotegerin) 護骨素(多肽抗原) |
| OPGL (Osteoprotegerin ligand) 骨保護蛋白配體(抗原) |
| P311 protein 增生性瘢痕相關蛋白（抗原） |
| PARP(poly ADP-ribose polymerase) 多腺苷二磷酸多聚酶抗原 |
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