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酰基輔酶A硫酯酶8抗體（ACOT8）
酰基輔酶A硫酯酶是一類催化酰基輔酶A水解為游離脂肪酸和輔酶A（coash）的酶，提供調節?；o酶A、游離脂肪酸和輔酶A細胞內水平的潛力。酰基輔酶a硫代酯酶8，可介導NEF誘導的CD4下調。是過氧化物酶體中的一種主要硫酯酶，與Baat（膽汁酸CoA：氨基酸N-酰基轉移酶）競爭膽汁酸CoA底物。它表現出對中等長度脂肪酰輔酶A的偏好，酰基輔酶A硫酯酶8抗體（ACOT8）可能參與過氧化物酶體增殖的代謝

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2023-03-08

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長鏈脂肪酸輔酶A連接酶1/2抗體（ACSL1）
長鏈脂肪酸輔酶A連接酶1/2抗體（ACSL1）該基因編碼的蛋白質是長鏈脂肪酸輔酶A連接酶家族的同工酶。盡管底物特異性、亞細胞定位和組織分布不同，但該家族的所有同工酶都將游離長鏈脂肪酸轉化為脂肪酰輔酶A酯，從而在脂肪生物合成和脂肪酸降解中起到關鍵作用。

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過氧化物酶酰基輔酶A氧化酶1抗體
過氧化物酶酰基輔酶A氧化酶1抗體ACOx1缺陷是造成假性新生兒腎上腺腦白質營養不良（偽NALD）的原因；也稱為過氧化物酶體酰輔酶A氧化酶缺乏。偽NALD是一種過氧化物酶體單酶疾病。臨床特征包括智力遲鈍、白質營養不良、癲癇發作、輕度肝腫大、聽力障礙。由于過氧化物酶體酰輔酶A氧化酶活性降低或缺失，假NALD的特征是血漿中極長鏈脂肪酸水平升高。過氧化物酶體完好無損，功能正常。

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乙酰輔酶A?；D移酶1抗體
乙酰輔酶A酰基轉移酶1抗體該基因編碼一種線粒體定位酶，催化乙酰輔酶A的兩個分子可逆形成乙酰乙酰輔酶A。該基因的缺陷與3-酮硫醇酶缺乏有關，這是異亮氨酸分解代謝的一種先天性錯誤，其特征是尿中排出2-甲基-3-羥基丁酸、2-甲基乙酰乙酸、替glglycine和丁酮。

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?；o酶A脫氫酶很長鏈抗體（ACADVL）
酰基輔酶A脫氫酶很長鏈抗體（ACADVL）（?；o酶A脫氫酶，長鏈）催化線粒體脂肪酸β氧化途徑的*步。它對長鏈和非常長鏈脂肪酸的酯，如棕櫚酰輔酶A和硬脂酰輔酶A具有特異性。acadvl缺乏與心肌脂肪酸β氧化減少和心肌病有關。

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?；o酶A脫氫酶長鏈抗體（ACADL）
酰基輔酶A脫氫酶長鏈抗體（ACADL）該基因編碼的蛋白質屬于?；o酶A脫氫酶家族，是一個參與脂肪酸和支鏈氨基酸代謝的線粒體黃素酶家族。這種蛋白是催化直鏈脂肪酸線粒體β氧化的四種酶之一。該基因缺陷是長鏈酰輔酶A脫氫酶（LCAD）缺乏的原因，導致非酮癥性低血糖。[由RefSeq提供]。

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